Pojęcie tej choroby jako zespołu Dandy’ego – Walkera zostało wprowadzone w 1952 r. Jest to wada rozwojowa dotycząca tylnej jamy czaszkowej , objawiająca się zamknięciem lub brakiem otwarcia otworów odpływowych komory czwartej , w efekcie czego tworzy się wodogłowie . Wada ta pojawia się już w życiu płodowym dziecka . W następstwie zaburzonego krążenia lub zakażenia prawdopodobnie dochodzi do uszkodzeń strukturalnych To rzadkie zaburzenie rozwojowe występuje w okresie wczesnego dzieciństwa jak i w wieku dojrzałym.
Główna charakterystyczna cechą tego zespołu jest poszerzenie tylnej jamy czaszkowej i wysokie położenie namiotu móżdżku. Robak móżdżku jest nierozwinięty , brakuje jego dolnej części. Często występuje dodatkowo torbiel pajęczynówkowa , która przesuwa lub uciska struktury móżdżku. Objawy polegają na zaburzeniu koordynacji ruchów , napięciu mięśni , zachwianiu równowagi ciała .
Zespół Dandy’ego –Walkera jest wadą z którą często współistnieją inne zaburzenia rozwojowe . Objawy chorobowe pojawiają się ekspansywnie , lub powoli . Rozpoznanie przeważnie opiera się na badaniu tomografii komputerowej , rezonansu magnetycznego głowy. W okresie prenatalnym , lub noworodkowym wykonuje się USG główki .
Każdy przypadek jest indywidualny . Objawy choroby i problemy dziecka są bardzo różne w zależności od wielkości uszkodzenia struktur robaka móżdżku , wielkości wodogłowia i czasu trwania choroby.
